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Das Nephroblastom (auch Wilms-Tumor, nach Max Wilms, deutscher Chirurg, 1867–1918 1) ist der am häufigsten auftretende bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere, dem sogenannten metanephrogenen Blastem, aus. Im Normalfall verschwindet dieses Gewebe spätestens bis zur 36. Schwangerschaftswoche.

Epidemiologie

Der Häufigkeitsgipfel befindet sich zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr und betrifft eines von 10.000 lebendgeborenen Kindern. Beidseitiges Auftreten wird in 5 % der Fälle beobachtet und kann auf eine familiäre Tumorerkrankung zurückzuführen sein. Die Genetik familiärer Nephroblastoma ist noch nicht verstanden. Von Bedeutung sind unter anderem das Wilms-Tumor-Gen WT-1 auf Chromosom 11p13, welches in der physiologischen Entwicklung der Niere und vermutlich auch des Herzens eine wichtige Rolle spielt, und WT-2 auf 11p15 sowie der WNT/beta-catenin signaling pathway oder WNT/β-Catenin Signalweg.2

Symptome

Die klinischen Symptome sind meist unspezifisch: häufig tritt eine schmerzlose Zunahme des Bauchumfanges auf, auch Bauchschmerzen und eine tastbare Raumforderung des Oberbauches kommen vor (Viszeromegalie, Vergrößerung von Organen). Mit dem Nephroblastom assoziierte Anomalien sind des Weiteren die Aniridie (eine Hypoplasie der Regenbogenhaut), eine Hemihypertrophie (Vergrößerung einer Körperhälfte) und urogenitale Fehlbildungen. Blutiger Urin (Hämaturie) wird nur in 5–10 % der Fälle beobachtet.

Histopathologie

In der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe, welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis ein Kilogramm wiegen kann. Nicht selten wächst der Tumor zapfenförmig entlang der Nierenvenen. Metastasen finden sich vorwiegend in den regionalen Lymphknoten und in der Lunge. Unter dem Mikroskop finden sich kleine blastäre Zellen mit geringem Anteil von Zytoplasma. Daneben können aber auch epitheliale und stromale Ausdifferenzierungen auftreten.

Therapie

Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Bestrahlung. Das genaue Therapieschema ist vom Tumorstadium (Staging) und der Tumorhistologie (Grading) abhängig. Die Deutsche Krebsgesellschaft und die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie geben zu den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen eine Leitlinie entsprechend dem allgemein anerkannten Stand der Wissenschaft heraus.
Die Prognose der Erkrankung ist bei leitliniengerechter Therapie gut. Sie ist abhängig vom Stadium der Erkrankung und der histologischen Subtypisierung, 90 % der Patienten werden langfristig geheilt.

Einzelnachweise

1 M. Wilms. Die Mischgeschwülste. Leipzig, 1899
2 Kim MS, Yoon SK, Bollig F, Kitagaki J, Hur W, Whye NJ, Wu YP, Rivera MN, Park JY, Kim HS, Malik K, Bell DW, Englert C, Perantoni AO, Lee SB.: A novel Wilms tumor 1 (WT1) target gene negatively regulates the WNT signaling pathway. J Biol Chem. 2010 May 7;285(19):14585-93. doi: 10.1074/jbc.M109.094334. Epub 2010 Mar 10.

Literatur

• Jeffrey S Dome, Vicki Huff: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=wilms-ov Wilms Tumor Overview.] 2006. GeneReviews, University of Washington, Seattle
• Metzger ML, Dome JS: [http://theoncologist.alphamedpress.org/cgi/content/full/10/10/815 Current therapy for Wilms' tumor.] Oncologist. 2005 Nov-Dec;10(10):815-26. Review. PMID 16314292
• Cours d'embryologie en ligne à l'usage des étudiants et étudiantes en médecine - Développé par les Universités de Fribourg, Lausanne et Berne (Suisse) sous l'égide du Campus Virtuel Suisse : [http://www.embryology.ch/allemand/turinary/urinhaute01.html#bourgeon 20.3 Die oberen Harnwege: Entwicklung des Metanephros] Ureterknospe und metanephrogenes Blastem: Reziproke Induktion

Weblinks

• [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=005180 Histologisches Präparat mit allen tumorspezifischen Anteilen] auf PathoPic